期刊简介

               《诊断病理学杂志》是以诊断病理学为主要内容的学术性期刊。主要刊登讨论正在接受训练的病理医师和普通外科病理医师日常遇到的常见诊断问题,并能满足特殊专业对不常见的疾病的诊断要求。重点集中在经常遇到的诊断难题和陷阱,并附加最新文献。还着力探讨病理学诊断与临床结果的相互关系。                

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  • 杂志名称:诊断病理学杂志
  • 主管单位:北京军区联勤部卫生部
  • 主办单位:北京军区总医院
  • 国际刊号:82-882
  • 国内刊号:1007-8096
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:国家科学技术部中国科技论文统计源期刊期刊收录:维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
诊断病理学杂志2014年第11期

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察

吴惠;孟宇宏;宁浩勇;路平;洪柳;康筱玲;段敏刚;冉志远

关键词:上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤, 腹腔, ALK
摘要:目的 探讨上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点.方法 总结1例腹膜后EIMT的临床、病理形态及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者女性,47岁.左上腹疼痛半年,疼痛加重伴腹胀1个月.CT示左上腹腔占位.术中见肿瘤位于腹膜后降结肠脾曲肠系膜内,与脾、胰尾、膈肌关系密切.大体见肿瘤呈结节状,位于肠系膜内,侵及肠壁并与周围脂肪、脾、胰及横纹肌组织粘连.镜下见肿瘤细胞排列成片状或结节状,间质明显黏液样变性及中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润.瘤细胞圆形、多角或梭形,胞质丰富,呈上皮样,染色质空泡状,核仁大而明显,核分裂象易见.免疫组化示肿瘤细胞vimentin、desmin、ALK和AAT弥漫强(+),部分瘤细胞EMA、CD30、WT-1、D2-40、CD99和p53(+),Ki-67阳性指数10% ~ 20%.荧光原位杂交示有ALK基因重排.患者术后2个月肿瘤局部复发,出现肝、肺多发转移,于术后4个月死亡.结论 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤是炎性肌纤维母细胞瘤罕见的恶性上皮样亚型;诊断依据部位、典型的形态学和免疫组化特点,特别是核膜和核周ALK(+).治疗以手术切除为首选,术后放、化疗和靶向治疗为辅助治疗.此类肿瘤恶性度高,预后差.