期刊简介
《诊断病理学杂志》是以诊断病理学为主要内容的学术性期刊。主要刊登讨论正在接受训练的病理医师和普通外科病理医师日常遇到的常见诊断问题，并能满足特殊专业对不常见的疾病的诊断要求。重点集中在经常遇到的诊断难题和陷阱，并附加最新文献。还着力探讨病理学诊断与临床结果的相互关系。
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首页>诊断病理学杂志
- 杂志名称：诊断病理学杂志
- 主管单位：北京军区联勤部卫生部
- 主办单位：北京军区总医院
- 国际刊号：82-882
- 国内刊号：1007-8096
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：国家科学技术部中国科技论文统计源期刊期刊收录：维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中)
Fabry病1例报道并文献复习
曲利娟；郑智勇；余英豪；刘庆宏；曾玲
关键词：Fabry病, 遗传, 肾活检, 超微结构
摘要：目的探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法报道1例罕见的Fabry病肾损害,结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨.结果光镜下肾小球、肾小管、肾间质及血管等多种细胞内均见多少不等的泡沫状微小空泡,其中以肾小球脏层上皮细胞和远曲小管、集合管上皮细胞明显.锇酸固定环氧树脂包埋、半薄切片天青美蓝染色中,微小空泡呈嗜蓝色、深浅不一的颗粒状物;电镜下为致密不规则的嗜锇性髓鞘样包涵小体,圆形,明暗相间,板层状,外有单位膜包绕,大小为0.3～10μm.结论Fabry病是X染色体连锁遗传的α-半乳糖苷酶缺乏性疾病,嗜锇性髓鞘样包涵小体是其特征性结构,确诊需依靠电镜及测定血清α-半乳糖苷酶水平.
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